公卫助理医师考试辅导:鞘磷脂的代谢

时间:2013-05-13 17:34:00   来源:无忧考网     [字体: ]
鞘脂类(sphingolipid),组成特点是不含甘油而含鞘氨醇(sphingosine),其基本结构是:

  按照取代基团X的不同可分为两种

  X为磷酸胆碱称为鞘磷脂(sphingmyelin)

  X为糖基称为鞘糖脂(glycosphingolipid)

  (一)鞘磷脂的合成

  体内的组织均可合成鞘磷脂,以脑组织最为活跃,是构成神经组织膜的主要成分,合成在细胞内质网上进行。

  以脂酰CoA和丝氨酸为原料,消耗NADPH生成二氢鞘氨醇,进而经脂肪酰转移酶作用生成神经酰胺。

  (二)鞘磷脂的分解

  鞘磷脂经磷脂酶(sphingomyelinase)作用,水解产生磷酸胆碱和神经酰胺。如缺乏此酶可引起肝、脾肿大及神经障碍如痴呆等鞘磷脂沉积症。